Az amyloidosis - mi ez? Amyloidosis: okok, tünetek, kezelés, diagnosztika

Az amyloidosis - mi ez? Ez a betegség a fehérje-anyagcsere, amelyben a kialakulását és lerakódását a különböző szövetekben és szervekben a specifikus fehérje-poliszacharid anyag - amiloid.

A fejlesztés a betegség

Develop amyloidosis (mi ez - már láttuk) sérti a fehérjeszintézist a retikuloendoteliális rendszerben. A plazma egy felhalmozódása a kóros fehérjék. Ezek a fehérjék lényegében saját antigénekkel, ami az allergia hasonló kialakulását autoantitestek.

Ezeket az antitesteket azután az antigéneket és reagálnak grubodispersionnye fehérjék kicsapódnak. Mivel a kialakulását amiloid. Ez az anyag lerakódik az érfalban és a különböző szervekben. Fokozatosan felhalmozódó, amiloid halálához vezet a test.

Típusú amyloidosis. okok

Van többféle amyloidosis. Az okok a betegség közvetlenül függ, hogy milyen típusú amyloidosis. Mi ez? Osztályozás szerint hajtjuk végre, hogy a bázikus protein, amely áll amiloidszálak. Az alábbiakban kilátás nyílik a betegség.

1. Elsődleges amyloidosis (AL-amyloidosis). Amikor a fejlődés a plazmában jelenik meg szokatlan immunglobulin könnyű láncok, amelyek képesek rendezni a különböző szövetekben a test. Hasonlóképpen változhat plazma sejteket mielóma, Waldenström-féle makroglobulinémia, monoklonális hipergammaglobulinémiával.
2. Másodlagos amiloidózis (AA-amyloidosis). Ebben az esetben van túlzott felszabadulása a máj protein alfa-globulin. Ezt az akut fázis fehérje, amely szintetizálja a krónikus gyulladás. Ez lehetséges a különböző betegségek, így a rheumatoid arthritis, a malária, a hörgőtágulat, osteomyelitis, a lepra, a tuberkulózis.
3. Család amyloidosis (AF-amyloidosis). Ez egy örökletes betegség autoszomális recesszív öröklődés. Úgy is nevezik, mediterrán láz időszakos vagy rohamszerű poliserozita család. Kifejezve ez a betegség támadások láz, az esemény a hasi fájdalom, bőrkiütés, ízületi gyulladás, és mellhártyagyulladás.
4. A dialízis amyloidosis (AH-amyloidosis). Ez összefügg azzal a ténnyel, hogy a fehérje a béta-2 mikroglobulin MHC egészséges emberek felett a vese, és ez nem szűrik a hemodialízis, és így annak felhalmozódását a szervezetben.
5. AE-amyloidosis. Ez a fejlődő néhány rákfajta, mint például a pajzsmirigy.
6. Szenilis amyloidosis.

tünetek

Ha a diagnózis „amiloidózis” tünetek függnek a lokalizáció betétek. A vereség a gyomor-bél traktus figyelhető megnagyobbodott nyelv, károsodott nyelési funkció, székrekedést vagy hasmenést. Lehetnek a tumor-amiloid lerakódások a vékonybélben vagy a gyomorban.

amyloidosis a bél kíséretében nehézség érzést és kényelmetlenséget lehet enyhe hasi fájdalom. Ha sújtotta a hasnyálmirigy, jelen van a hasonló tüneteket, mint a hasnyálmirigy-gyulladás. Ha májkárosodást figyeltek annak növekedését, hányinger, böfögés, hányás, görcsrohamok, sárgaság.

Amyloidosis légzőszervi a következőképpen jelenik meg:

• rekedt hang;
• hörghurut tüneteit;
• pulmonalis tumor amiloidózis.

A következő tünetek fordulhatnak elő amyloidosis az idegrendszer:

• bizsergő vagy égő érzés, végtag-, zsibbadás (perifériás polineuropátia);
• fejfájás, szédülés;
• sphincter zavarok (vizelet inkontinencia, széklet).

Amyloidosis - mi ez, annak okait és tüneteit áttekintettük. Most nézzük meg, hogy a megbetegedést, és milyen kezelési mód létezik.

diagnosztika

Ebben a betegségben az amyloidosis, diagnózis komplex. Által kijelölt laboratóriumban és hardver kutatás.

A laboratóriumi vizsgálatok során általános felülvizsgálata vér megfigyelt növekedése ESR, leukociták és csökkent vérlemezkeszám. Az általános elemzés vizelet fehérje jelen van az iszap - hengerek, leukociták és eritrociták. A coprogram közölt nagy mennyiségű keményítő, zsír és izomrostok. A vér biokémiai károsodást a májban megnövekedését mutatta koleszterin, bilirubin, alkalikus foszfatáz.

A primer amiloidózis a vizeletben és a vérplazmában mutatott magas tartalma amiloid. Ha a másodlagos során laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, krónikus gyulladás jelei.

Szintén végeznek egyéb diagnosztikai intézkedések:

• Röntgen vizsgálat;
• echokardiográfia (a gyanúja esetén szívroham);
• funkcionális vizsgálatok színezékek;
• biopszia szervek.

kezelés

Amikor a betegség végezzük-betegek kezelését. Amiloidózis, amelyben súlyos állapotok, mint a krónikus veseelégtelenség vagy súlyos szívelégtelenség kórházi kezelésre jelentkezzen.

Az elsődleges amyloidosis eredetileg kijelölt gyógyszerek, mint például a „klorokvin” „Melphalan” „prednizolon”, „kolchicin”.

A szekunder amiloidózis kezelésére az alapbetegséget, például, osteomyelitis, tuberkulózis, pleurális empyemára et al., Mind tünetei amyloidosis gyakran után eltűnik kúra.

Ha a betegség következtében alakul ki a vese hemodialízis, akkor egy ilyen beteget átállítják peritoneális dialízis.

Abban az esetben, hasmenés kötőanyagok használt gyógyszerek, mint például a „bizmut-szubnitrát,” vagy adszorbeáló szert.

Lehetnek tüneti kezelés:

• készítmények nyomás csökkentésének;
• vitaminok, vizelethajtók;
• plazma adását, stb

Továbbá azt is alkalmazható, sebészeti kezelés. lép amyloidosis lehet visszavonulni eltávolítása után az orgona. A legtöbb esetben, ez a javulásához vezet a betegek állapota és csökkentik a amiloid.

élelmiszer

Amyloidosis igényel folyamatos diéta. A fejlesztés a krónikus vesebetegség kell korlátozni só bevitel, és fehérjetartalmú élelmiszerek, mint például hús, hal, tojás. Ha a fejlődő krónikus szívelégtelenség, ki kell zárni az étrendből só, füstölt és pácolt ételeket.

szív amyloidosis

Ez a betegség is nevezik amyloid cardiomyopathia. Az ő fejlődése amiloid lerakódás fordulhat elő a szívizomban, szívburok, endocardiumot vagy a falakon az aorta és a koszorúerek. Ennek az az oka szívbetegség lehetnek primer amyloidosis, szekunder vagy család. Gyakran amyloidosis a szív - ez nem egy elszigetelt betegség, és ez fejlődik együtt amyloidosis tüdő, vese, bél vagy lép.

Tünetei szív-amiloidózis

Gyakran a betegség tüneteit hasonló hipertrófiás kardiomiopátia vagy a szívkoszorúér-betegség. A kezdeti szakaszban, tünetek bizonytalanok. Előfordulhat ingerlékenység és fáradtság, némi fogyás, duzzanat a szövetek és a szédülés.

Az erőteljes romlása általában akkor fordul elő, miután minden stressz vagy légúti fertőzés. Ezután rendszerint megjelennek szívfájdalom típusú angina pectoris, aritmia, hangsúlyos ödéma, nehézlégzés, a máj megnagyobbodása. Vérnyomást általában csökken.

A betegség előrehaladtával gyorsan, és annak megkülönböztető jellemzője a rezisztencia (ellenállás) a terápiára. Súlyos esetekben betegnél ascites (folyadékgyülem a hasüregben) vagy szívburok folyadékgyülem. Mivel a amyloid beszűrődés dolgozzon sinus bradycardia. Ez ahhoz vezethet, hogy a hirtelen halál.

kilátás

Középpontjában amyloidosis rossz prognózist. Pangásos szívelégtelenség e betegség előrehaladtával folyamatosan és a halál közeleg. Oroszországban nincs szakosodott központok foglalkozik ezzel a kérdéssel.