Caroli-betegség: tünetek és kezelés

Caroli-betegség egy nagyon összetett funkcionális zavar a máj, a diagnózis és a kezelés, amelynek következtében komoly nehézségeket az orvosok.

Mi a betegség

Caroli-betegség - ritka veleszületett májbetegség okozta bővülése az epevezeték, található a testben. Ez az jellemzi, hogy a normál forgalom van szakítva az epe pangás következik be, és a csatlakozás fertőzés. Gyakran a betegség gyakoribb férfiakban, és kezdődik gyermekkorban vagy serdülőkorban. A haladás, a patológiai folyamat mennyiségétől függ, és károsodási fokát a csatornák belsejében a májat.

formája a betegség

A mai napig, egy független besorolása Caroli-betegség az orvostudomány hiányzik. Ennek ellenére, két különböző formában a betegség. Az első forma az jellemzi, hogy a törött biliáris átjárhatóságát, a későbbi kialakulását kövek.

A második forma társult veleszületett májfibrózis. Ebben az esetben van egy kis bővítése a csatornák és a kialakulását kövek is lehetséges, bár ez néha előfordul a későbbi szakaszában a betegséget.

Részletes epeutak lehet csatlakoztatni területek cisztás máj, és így láthatóvá válaszfal megvastagodása ciszta lumen.

okai

Caroli-betegség kifejezés egy veleszületett betegségek következtében fellépő, hogy egy autoszomális recesszív öröklődés módja. Ha közeli hozzátartozók egy hasonló patológia, a szülés után a gyermek azonnal kell, hogy végezzen átfogó vizsgálatot, mivel nagyobb az esélye az elhaladó örökletes betegségek.

Egyes esetekben, a betegség is csatlakozott más patológiás rendellenességek, a máj, ami nagyban megnehezíti a kezelést.

A fő tünetek

Caroli-betegség tünetei mutatkoznak egy teljesen bármilyen korú gyermekek és fiatalok számára. Lehetőség van, hogy elbírja a fő jellemzői a betegség, mint például:

• hasi fájdalom;
• láz;
• enyhe sárgasággal, a bőr;
• máj megnagyobbodása tapintásra.

Jelzett klinikai megnyilvánulásai a betegség gyakran jár együtt a előfordulása a gyulladás. Alapvetően Caroli-betegség diagnózisa a fiúgyermek. Abban súlyosbodása óta megugrott a bilirubin szint és fehérvérsejtszám.

szervizelés

Annak ellenére, hogy a betegség tüneteit kellően kifejezett, de az is jellemző számos egyéb májbetegségek. Pontos diagnózis és meghatározza a lehetséges Caroli-betegség az Egyesült Államokban és közben CT. Komputertomográfia tartják az egyik leginkább informatív vizsgálati módszereket, mert látható elég jól a szabályok megsértéséért. Ezen túlmenően, az endoszkópos cholangiográfia szükség lehet a diagnózishoz.

Májfunkció tesztek hosszú ideig nem változik, azonban a a betegség előrehaladásának és a hosszan tartó gyulladásos folyamat biokémiai elemzése vér képes felismerni az összes jelei cholestasis.

Mivel a betegek vannak kitéve a cholangiocarcinoma, a mellett kell végezni, és szerológiai jelenlétének szűrésére a tumormarkerek.

Jellemzői kezelés

Jelenlétében Caroli-betegség kezelési irányelvek kell okvetlenül be kell tartani, mert ez a patológia fokozatos jellegű. A kezelés azt jelenti, alkalmazása révén széles spektrumú antibiotikumok, és a urzodezoxikólsav adagolás állapotát, hogy megakadályozzák fogkőképződéssel.

Ezen túlmenően, a kezelés tartalmazza:

• fájdalomcsillapítók;
• litholysis kövek;
• epeúti vízelvezetés.

A csatlakozáskor cholangitis, vagy egyéb szövődményei gennyes terápia nem különbözik a kezelés bakteriális cholangitis. Fontos, hogy távolítsa el a genny, majd tisztítást végeztek az epevezeték, és az alkalmazott antibiotikumok segít eltávolítani a fertőzés.

A műveletet csak abban az esetben gyakori exacerbáció vagy nem hatékony használatát konzervatív technikák. A kötet a műtéti beavatkozás jelentősen eltérhetnek. Csak kövek vagy epevezeték el lehet távolítani.

Abban az esetben igen erős növekedés részeket és az epe az epe pangás, a sebész végezzen eltávolítását egyik lebeny a májban. Súlyos esetekben, májelégtelenség jelenlétében vagy jelei degenerációt rosszindulatú daganat, májátültetés ajánlott lehet egy közeli rokona.

A legjobb eredmény, a legtöbb orvos javasoljuk eltöltött májtranszplantáció hiányában is súlyos tünetek a kezdeti szakaszában a betegséget. Gyakran azonban a jelenléte a fertőzés ellenjavallat a transzplantációt. betegek túlélési aránya a transzplantáció után a veleszületett fibrózis, amelyeket ráadásul diagnosztizáltak cholangitis transzplantáció során meglehetősen alacsony.

Prognózis A betegség igen kedvezőtlen, mivel a visszaesés előfordulhat több éven át. Azonban nagyon ritkán eredményez a beteg halálát.

Caroli-betegség

Caroli-betegség gyakran társul veleszületett májfibrózis, így egy Caroli-betegség. Mindkét patológiák vannak kialakítva a csaknem azonos formában epebántalmakról májszövetben szinten embrionális fejlődés. A szindróma öröklődik egy közeli rokona, és a megnyilvánult hasi fájdalom és a vérzés a nyelőcső visszértágulat. Újszülöttek lehet kombinációja a fő tünetei a veleszületett májfibrózis, Caroli-betegség és policisztás vesebetegség.

Ez a betegség kifejezés veleszületett epevezeték ciszta, azonban ez meglehetősen ritka, és többnyire évesek 30 év alatti. Az első néhány évben a patológia jelentkezik gyakorlatilag tünetmentes, amíg a bővítés az epeutak nem váltanak stagnálása az epe, ami meg fogja teremteni a kialakulását kövek és a csatlakozási fertőzés. Ha használható együtt más megfigyelt jelei sárgaság, ez azt jelzi jelenlétét cholangitis.

Ez ünnepelt főként baloldali májkárosodás, de ez is egy kétirányú bizonyos esetekben.

Egyes esetekben a máj olyan erős, hogy ez hatással lehet más szervekben. Tehát az egyik szövődmények lehet tekinteni az előfordulása veseelégtelenség.