Mi a szindróma Klippel-Trenaunay-Weber?

Mint tudja, a születési rendellenességek vezetjük a géntechnológiával szülők vagy adódnak megsértése embriogenezise. Anomáliák létrehozni bármely szövet vagy szerv. Leggyakrabban ők találtak közvetlenül a születés után, de néha megmutatkoznak sokkal később. Egy példa egy veleszületett rendellenesség szindróma, Klippel-Trenaunay-Weber. A betegség kifejezés olyan patológia az érrendszer, az hatással elsősorban az alsó végtag vénába.

Ellentétben sok más veleszületett rendellenességek, Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma lehet kedvező prognózist az élet. Ő úgy érjük el időben sebészeti kezelés a betegség.

Patológia: szindróma, Klippel-Trenaunay-Weber - mi ez?

A betegség óta ismert a 20. század elején, amikor először írta le a két tudós - és Klippel Trenaunay. Később Dr. Weber hozzáadunk már információra ez a betegség. Köztudott, hogy a betegség van egy másik neve - osteogipertrofichesky vénás anyajegyet.

Szindróma Klippel-Trenaunay-Weber javarészt a férfiak körében. Abban a pillanatban, tájékoztatás a kiváltó oka a betegség és annak epidemiológia nem elég. A fő tünetek a patológia kiterjedt „mol” (anyajegyek) a lábak, különböző átmérőjű alsó végtag visszértágulat. Annak ellenére, hogy a korai fejlesztés a klinikai tünetek és a károsodás súlyossága, bizonyos esetekben a szindróma kezelhető. Ez az előny érhető el, köszönhetően az új terén érsebészet technikákat.

A probléma okait

Mivel a betegséget le a közelmúltban (mintegy 100 évvel ezelőtt), jelenleg nincs megbízható információ etiológiája. Mindazonáltal, számos elmélet létezik, amely szerint a fejlődő Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma. Az okok összefüggő betegség család történetét. Magától értetődik, hogy a fő etiológiai tényező a génmutációt. Egy másik elmélet szerint a betegség oka abban rejlik, hogy az sérti az embriogenezis a terhesség korai szakaszában. Hatása alatt a környezeti tényezők (kémiai mérgezés, pszicho-emocionális stressz, sugárzásnak való kitettség) jelentkezik aplasia vénás rendszer. Alulfejlettsége is társult fertőző ágensek. Ezen elmélet szerint, a betegség oka az, baktériumok vagy vírusok csapdába az anya teste a terhesség alatt.

A klinikai kép a betegség

Az első a kórkép Klippel-Trenaunay-Weber már érezhető az újszülött időszakban. Ritkán, mert úgy tűnik, később - gyermekkorban. Klasszikus tünetek a betegség a következő tünetek:

1. Angioma - pók foltok. Leggyakrabban, rendelkezésre állnak az egyik lábát, és nagy felületek borítására. Angioma színe eltérhet a világostól a sötét lila. Hatása alatt a fizikai tényezők (súrlódás, ütés) bőr a „anyajegyek” a könnyen sérült, ott vérzik.
2. Visszértágulat a lábak a felület. A klinikai megnyilvánulások ilyen jellegű - tekervényességének, megvastagodása, fokozott morbiditás és hajók az alsó végtag.
3. Hypertrophia az érintett lábát. A sérüléssel mély vénák és azok szaporodását végtag átmérője megnő. Bizonyos esetekben a folyamat a csont és a rendszer be van kapcsolva. Ezután az érintett láb hosszabb lehet, mint az egészséges végtag.

Néha az egyik fémjelzi a betegség nem nyilvánul vagy külsőleg (például, visszér felszínes vénák). Egyes esetekben, a patológia gyorsan romlik, és a vereség származó bevétel a végtagok a törzs és a felsőtest.

diagnosztika

Suspect Klippel-Trenaunay-Weber-szindróma lehetséges kiterjedt Angioma. Ez a tünet jelenik meg először. Később csatlakozott a visszerek és hipertrófia a végtag. A jellemző ez a betegség - egyoldalú vereség. Ha feltételezhető, hogy a betegség végzett laboratóriumi és műszeres diagnosztika. Első végzett ultrahang és Doppler ultrahang az alsó végtagok. A jellemzője ez a szindróma a közötti korreláció hiánya vénás nyomás és a szívműködés. Ez a jellemző tükröződik egy egyenes vonallal során venográfia.

Trenaunay szindróma Klippel-Weber: betegségek kezelésére

Az e betegség felszámolására mértékétől függ a pusztítás mélyvénás. A jelentős szűkülése a bypass végezzük. Ha a fő Bécs ütött egy nagy területet, a hajó készült szintetikus anyagból transzplantáció. Mint egy további kezelést alkalmazva szkleroterápia (drogok „Trombovar”, „Wayne Fibro”), rajta kompressziós fehérneműt. Is szükség van egy állandó vételi véralvadásgátlók (gyógyszerek „warfarin”). Egyes esetekben, a vaszkuláris műtétet lehet elvégezni egy lézer.