Primer szklerotizáló cholangitis: Tünetek, diagnózis és kezelés

Szklerotizáló cholangitis - olyan betegség, a máj epeutak amelyben falaik krónikus gyulladás kezdődik. Az eredmény annak eredetét olyan folyamatok sclerosis, m. E. cseréje hegszövet. E patológia nincs okozati kapcsolata más májbetegségek, de gyakran vezet a megjelenése komplikációk ebből a testből. A mai cikkben, akkor miért fejlődő szklerotizáló cholangitis. Tünetek és kezelés a betegség is be kell mutatni, hogy a figyelmet.

anatómiai referencia

Az epe egy fontos összetevője az emésztési folyamatot. Ő részt vesz a zsírok lebontása, növeli tevékenységét a hasnyálmirigy enzimek és serkenti a bélmozgást. Bile folyamatosan termelnek májsejtek - májsejtekben. Naponta eredményeként az intenzív munka kapunk körülbelül 1 liter folyadék. Ezt követően, az epe belép a húgyhólyag és a nyombélben.

Kiáramlás kiválasztás útján szervezett speciális csatornákat. Ahogy jönnek a májon belüli és extrahepaticus helyétől függően. Ennek eredményeként a stagnáló folyamatok, penetráció kórokozók vagy egyéb okok miatt, a csatornákat begyulladhat. Ugyanakkor beszélni a fejlődés olyan betegségek, mint a cholangitis. Patológiás folyamat mindig van egy másik etiológiájú. Ezért, hogy elszigetelt következő fajok: toxikus, bakteriális, bélféreg, szklerotizáló. Az utolsó rendkívül ritka, de jellemző a súlyos.

Szklerotizáló cholangitis két formája van: primer és szekunder. Mindegyikük jellemzi a konkrét tünetek és természetesen. Az első esetben ez azt jelenti, egy krónikus betegség, amely kíséri torlódások az epe és nem gennyes gyulladás légcsatornák, ezek megsemmisítése és helyét kötőszövet. Másodlagos formájában patológia fejlődik hatására mérgező anyagok. Ritka esetekben, melynek előfordulása által okozott elégtelen vérellátás. Ebben a cikkben fogunk összpontosítani részletesebben az elsődleges változata a betegség.

Az alábbiakban röviden ismertetjük a betegség

Primer szklerotizáló cholangitis besorolása ritka kórképek az epeutak. A statisztikai adatok szerint ez diagnosztizáltak negyedik ember 100 Ezer lakosra. Kialakulásának mechanizmusa A betegség csökkenti a megjelenése gyulladás a kis máj- vezesse. Tehát van egy keményedés őket. Fokozatosan átfedik egymást, és deformált csatornákat, amelyeken keresztül az epe beáramlik a buborék. Stagnáló folyamatokat alkalmazni a sejtközi térben a májra, okozhat cirrhosis.

Még a végén a múlt század lehetett diagnosztizálni a betegséget csak a műtét után, vagy boncolást. Hála az orvostudomány fejlődése ma betegség mutatható sokkal korábban. Nagyobb mértékben fogékonyak rá a férfiak 25 évesen és 40 év. Ezeket a határokat nagyon feltételes, mert a betegség tünetmentes lehet sokáig. Néha a gyulladás tüneteinek összetéveszteni autoimmun betegség, fekélyes vastagbélgyulladás és a cisztás fibrózis.

Az okok a cholangitis

A pontos oka a betegség ismeretlen. Az orvosok elszigetelt csoportja tényezők, amelyek növelik a valószínűségét annak előfordulása. Ezek közül néhány:

• genetikai hajlam;
• Virus aktivitást a szervezetben;
• hajlam autoimmun betegségek;
• a mérgező anyagok.

Ezen tényezők közé elsőbbséget genetikai mechanizmusok. Kézzelfogható bizonyítéka ennek a ténynek Számos tanulmány a betegség a családtagok között.

klinikai kép

A betegség évekig tünetmentes lehet, vagy enyhe tünetekkel. A betegek gyakran nem lehet azt mondani, hogy pontosan mikor jelent meg jelezve sclerosing cholangitis tüneteket. Patológiai általában kimutatható esélye, hogy egy orvos az egyéb egészségügyi problémák. Abban az időben a diagnózis kiderült, az első jele a betegség - a fokozott mértékű máj enzimeket.

Mivel a betegség előrehaladtával és a klinikai kép változik. Között a fő tünetei a következőket kell kiemelni:

• fáradtság, állandó álmosság;
• rossz étvágy;
• sárgás a nyálkahártyák és a bőr;
• hogy a hőmérsékletet subfebrile értékek
• sajgó fájdalom a jobb szubkosztális területen, kiterjesztve a nyak vagy a váll;
• viszketés;
• Több xantómák;
• kellemetlen érzés a bal felső kvadránsban, eredő lépmegnagyobbodás;
• fokozott pigmentáció a bőrön.

Néha, primer szklerotizáló cholangitis kísérő gyulladásos bélbetegség. Ezek közé tartozik a colitis ulcerosa, Crohn-betegség.

diagnosztikai módszerek

Ha úgy gondolja, a betegség azonnal kérjen segítséget egy orvos. A beteg vizsgálata kezdődik a tanulmány a történelem, a panaszok és az elsődleges tünetek. Ezt követően folytassa a fizikális vizsgálat. A beteg lehet karcolások a bőr, a súlyos sárgaság. A tapintással általában megtalálható a növekedés máj és a lép.

Annak érdekében, hogy erősítse meg a előzetes diagnózis a beteg küldött további vizsgálatra. Ez magában foglalja a következő tevékenységeket:

• vérvizsgálat (meghaladó mutatók a leukociták és ESR jelzi a gyulladást);
• Hasi ultrahang;
• elastographia máj (lehetővé teszi, hogy becsülni test rugalmasságát);
• retrográd kolangiopankreatográfiával (radiográfia segítségével kontraszt);
• vér biokémiai (primer szklerotizáló cholangitis megfigyelhető túlzott mértékű májenzim);
• MRI;
• A májbiopszia (ez a módszer a kutatás segít meghatározni azokat a területeket fibrózis).

Ezek a módszerek lehetővé teszik a felmérés, hogy erősítse meg a primer szklerotizáló cholangitis. A betegség diagnózisa is segít meghatározni a súlyosságát a kóros folyamatot. Összesen négy:

1. Portál. Ez jellemzi a megjelenése duzzanatokat és májfibrózis csatornák.
2. Periportalis. Tünetek Az első szakasz egészíti ki kifejezettebb fibrosis és pusztítás feldolgozza csatornák.
3. Septum. Ebben a szakaszban a betegség vannak kezdeti jelei cirrhosis.
4. Cirrhosis. Jellemzi egy teljes értékű fejlődését biliaris cirrhosis.

Az eredmények alapján a komplex vizsgálat az orvos terápiát.

kezelési irányelvek

Therapy ebben a betegségben célja arretáló a gyulladásos folyamatot, a helyreállítási epe áramlását, és a szervezet méregtelenítésére. Ebből a célból, a konzervatív és operatív alkalmazott kezelési módszereket a modern orvostudomány. Az első esetben azt jelenti, a gyógyszerek és a ragaszkodás a szigorú diéta. Műtét javallt súlyos esetekben, amikor a konzervatív kezelés sikertelen. Kiválasztása egy adott kezelési módszer, a kezelőorvos.

A kábítószer-használat

Attól függően, hogy a betegség súlyosságától, akkor lehet rendelni ágynyugalom és kizárt bármilyen testmozgás. Ha a beteg aggódik a súlyos fájdalommal, az általa felírt görcsoldó ( „No-spa”, „Spasmobru”).

Leállításához a gyulladásos folyamatot segítik a következő gyógyszerek:

1. Immunszuppresszánsok ( "azathioprine"). Ezek gátolják a az immunrendszert.
2. Antifibrogennye jelent. Az akció célja, hogy a megszüntetése fibrózis, és a megelőzés a további fejlődésüket.
3. Glükokortikoszteroid hormon ( "Prednisolone"). Ők segítenek csökkenteni a gyulladást.

Ezeknek a használata gyógyszerek lehetővé teszi, hogy legyőzzük a kezdeti fejlődési szakaszában a primer szklerotizáló cholangitis. A betegség tünetei gyakran megakadályozza vezető normális életet a betegek számára. Viszkető bőr, emésztőrendszer problémákat és emésztési zavarok - mindezek megsértésének negatív hatással van az egészségre. Ezért járulékosan hozzárendelt tüneti kezelés. Ez magában foglalja a fogadó máj ( „Essentiale”), gyomor-enzimek ( „Kreónt”), és gyógyszerek, hogy megszüntesse viszketés. Kábítószer mindig egyénileg megválasztható, figyelembe véve a teljes klinikai kép és a beteg állapota.

diéta jellemzők

A betegeket juttatott teljesítmény „tábla 5-ös szám.” Ha ezt a diétát kell korlátozni fogyasztása zsíros, sült és fűszeres ételeket. Állati zsírok előnyös helyett a növény. Ezen kívül meg kell teljesen megszünteti a diéta péksütemények és édességek, savanyú gyümölcsök és bogyók, csokoládé, alkohol, hús és pácok.

Megadjuk az engedélyt sovány húst / halat, bizonyos típusú kenyér, zabkása a víz. Azt is enni tejtermékek, méz, tészta levesek növényi húslevest.

Ha a diagnózis „primer szklerotizáló cholangitis” gyógyszeres kezelés és diéta pozitív eredményt ad csak a kezdeti szakaszban. Ha ez az idő kimaradt, akkor szükség műtétre.

műtéti beavatkozás

Konzervatív terápiák használt egyszerű formák a patológiás folyamatot. Még egy időben utalás az orvos nem mindig pozitív eredményt ad a magatartása további terápia. Amennyiben a kezelés gyógyszerekkel nem vezet normalizálása a feltétel vagy nem visszaállítani a normális jelenlegi epe, igénybe műtéti beavatkozás.

Ma az orvosok inkább endoszkópos műtétek. Azt sugallják, hogy minden manipulációkat kis bemetszést a bőrben. Azonban, az ilyen eljárások a legtöbb esetben, hogy a rövid távú hatást, és teli komplikációk. Is tart ballonos tágítás és stent beültetést vezesse. Az eljárás során az orvos kiterjeszti a csatorna különleges palackok, és beállítja a háló, megakadályozva, hogy szűkül. Ha van indítandó szklerotizáló cholangitis, májátültetésen kezelés jelenti.

lehetséges szövődmények

A betegségre jellemző a lassú áramlás. Ez rosszul reagál a terápiára, és az ezekkel kapcsolatos szisztémás tünetek csak súlyosbítja a folyamatot. Közül a leggyakoribb ezek szövődményei a következők:

1. Portál magas vérnyomás. Ez patológia kíséri nyomás növekedése a hepatikus véráram. Fő megnyilvánulás tekinthető ascites.
2. Cholestasis szindróma. Látva a keményedés az epeutak fokozatosan vékonyodik a határokon károsodott. Ez magyarázza a megjelenése sárgaság és viszketés. Mivel a betegség progresszióját lumen szűkíti több és több. Steatorrhea történik, amely mellé csontritkulás.
3. Bakteriális szklerotizáló cholangitis máj.
4. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.
5. Holangiokartsionoma (tumor epevezeték).
6. Epekövesség.

Ilyen komplikációk fordulnak elő az 3-4 szakaszában a kóros folyamatot.

Jóslás és megelőző intézkedések

Primer szklerotizáló cholangitis besorolása lassan kifejlődő betegség. Eredménye a legtöbb esetben krónikus májelégtelenség esetén. Jelentősen rontja a prognózis előrehaladott a beteg korát, jelenléte egyidejű patológiák a bél, a előfordulása komplikációk. Jellemzően, a megjelenése kezdeti betegség tüneteit, mielőtt a végső szakaszban terjed 7 és 12 év.

Lehetséges, hogy megakadályozzák a primer szklerotizáló cholangitis? Vélemények az orvosok azt mondják, hogy mivel nincs elegendő tanulmány konkrét betegség megelőzésére nem fejlődött.