Prion betegségek: okai, tünetei, diagnózisa, kezelése

Prion betegségek - egy speciális fajtája, súlyos neurodegeneratív betegségek emberekben és állatokban. Jellemzőjük a progresszív agyi károsodás, a legtöbb esetben a végén a közelgő halált.

Mik prionok?

Ez a speciális fehérje szerkezete. Lehetnek mind a normál és részben a szövetek az egészséges emberek és állatok, valamint a kóros, ami a különböző típusú betegségek. Amíg néhány évtizeddel ezelőtt, azt hitték, hogy az élő szerkezetet kell tartalmaznia az úgynevezett nukleinsavak - RNS és a DNS. Köszönet nekik, hogy lehetséges reprodukálni. Vírusok, gombák, madarak, állatok „tartalmaz” nukleinsavak. Korábban azt feltételezték, hogy ezek hiányában a szövetekben lehetetlen teljességgel reprodukálni. Prionfehérjéket teljesen megfordult ezeket a gondolatokat.

Ezek a molekulák, amelyek kizárólag fehérje, de ez különbözteti meg a képesség, hogy reprodukálni. Behatol a szervezetbe, az általuk okozott az átalakulás bennük a normál patológiás prionok, ezzel is növelve a számot. Ez a folyamat több időt igényel, mint a baktériumok vagy vírusok, így attól a pillanattól kezdve, hogy lépjünk be a szervezetbe, hogy a molekulát a fejlesztés a betegség akár évekig is eltarthat.

A tulajdonságait prionok

Prionok és prion betegségek jellemző a nagy ellenállás. A legtöbb módszer a fertőtlenítés hatástalanok azok kezelésére. A prionok nem elpusztult forralással, ellenáll a hideg akár -40 Celsius fok. Nem mutatnak érzékenységet az UV sugárzásnak és megtartják tulajdonságaikat feldolgozás során formalin.

Jellemzői a szerkezet fehérjemolekulák vezet az a tény, hogy az emberi szervezet nem képes ellenállni nekik. Ő nem képes előállítani elleni antitestek prionok nem támadja a limfociták nem vette észre. Ez azt jelenti, hogy a penetráció molekulák az emberi szervezetben jár előfordulása betegség.

Prion betegségek: története felfedezés

1982-ben, Stenli Pruziner le először prion betegségek, amiért később Nobel-díjat.

Jóval azelőtt, hogy a felfedezés, a tudósok munkáját vizsgálta számos emberi betegségek és az állatok, amelyek okozhat hosszú ideig nem lehetett meghatározni. A XVIII században az Egyesült Királyságban már regisztrált, „scrapie” birka. Állatok szenved súlyos viszketés, mozgási rendellenességek és görcsök, ami azt mutatta, hogy a központi idegrendszerben. 1957-ben Daniel Carleton Gajdusek le a betegséget a Fore törzs, amelynek a fő élt a felvidéki Pápua Új-Guinea. A patológia járt kannibalizmus és továbbadta az egyik emberről a másikra.

1986 óta Angliában, majd később sok más országban, a tudósok rögzíteni néhány kitörése később kapta a nevét „kergemarhakór”. Főleg érinti szarvasmarha. „Kergemarhakór” után egy rövid ideig járványos méreteket öltött, és az oka annak előfordulása váltak prionok. A 90 éves szakértők bebizonyították továbbítása a betegség az ember együtt tej és a hús szarvasmarha.

Jelenleg egy részletes tanulmány nem diagnosztizált betegségek okainak hozzájárult az a tény, hogy a tudósok egy sor javaslatot a fejlesztési prion jellegű. Köztük van a patológia a Creutzfeldt-Jakob-kór, az Alzheimer-kór. Tünetei és jelei ezen betegségek sok a közös vonás. Annak ellenére, hogy hatalmas előrelépés a tanulmány ezen betegségek sok még túl érthető.

Hogyan kap fertőzött?

A modern orvostudomány, három módja van a fertőzés.

1. Fertőző. A prionok vannak át az egyik emlős fajból a másikba. Korábban említette a létezését ún fajok közötti határt. Ez azt jelenti, hogy a transzfer a tehenet nem lehet az ember. A tudósok cáfolják ezt a nézetet. Fehérjemolekulák lehet továbbítani a fertőzött állat vagy ember. Okai prion betegségek elfogyasztása okozta hús / fertőzött állati tej, a használata a biológiai szövet (szaruhártya-átültetés, vérkészítmények, és így tovább. D.). Különböző bioanyagok különböző mértékű patogenitás. A legnagyobb fertőzőképesség mutatják agyszövet, a következő lépés elfoglalt vér és vérkészítmények.
2. Örökletes. A betegség alakul jelenlétében genetikai mutációk, feltörekvő a 20. kromoszómán. Ez az a terület felelős a jelenléte a normális prion fehérje. Működése még mindig kevéssé ismert. Abban az esetben, génmutációk helyett egészséges prion kóros szintetizált, ami elkerülhetetlenül vezet a betegségek kialakulásában.
3. A sporadikus (spontán előfordulása rendellenes fehérje).

Így, prion betegségek lehetnek mind örökletes, mind a fertőző jellegű. Függetlenül attól, hogy az eljárás behatolási kóros fehérje a szervezetben, akár halált is okozhat a fertőzést másoknak.

Mi okozza a prionok a szervezetben?

Kóros fehérjék jellemző, hogy képes okozni szivacsos agyvelőgyulladás, azaz a központi idegrendszerben. A morfológiai szempontból ez azt jelenti, a kialakulását üregek a agysejtek, neuronális halál, elszaporodását a helyükön, és a végén a kötőszövet sorvadása az agy. A háttérben a kialakulását klaszterek prion amiloid plakk. Mindezen folyamatok játszódnak le anélkül, hogy nyilvánvaló jelei a gyulladás.

Milyen betegségek prion?

A mai napig, a tudósok pontosan néhányat említsünk betegségek, amelyek az oka a rendellenes fehérje szerkezetek:

• Creutzfeldt-Jakob-betegség;
• kuru betegség;
• Alpers (szivacsos progresszív encephalopathia) betegség;
• végzetes örökletes álmatlanság;
• betegség Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Ezután nézd meg az egyes részletesebben a patológia.

Creutzfeldt-Jakob-betegség

Creutzfeldt-Jakob-betegség jellemző a sokféleség, így a szakértők razdeleli ez több formában:

• szórványos;
• család;
• iatrogén;
• új atipikus formában.

A sporadikus betegség kiviteli alak korábban úgy a legelterjedtebb. Az első tünetek megjelenése után 55 éves kor. Ugyanakkor az elmúlt években a statisztika megváltozott. Megjelenése után a tájékoztatást a járvány „kergemarhakór” egyre kezdte rögzíteni atípusos formák miatt szarvasmarha fertőzés. Mert ez a fajta jellemző korábbi megjelenést. A legtöbb esetben a fiatalok szenvednek. Tünetek vannak osztva két feltételes csoport: neurológiai és pszichiátriai. Kezdetben fertőzött jelentős fejfájás, alvászavar, csökkent étvágy. Fokozatosan, ezek a tünetek hozzá memóriaromlás, látásvesztés. A mentális zavarok nyilvánul formájában hallucinációk és téveszmék. A betegségre jellemző a gyors fejlődés utolsó szakaszában jellemző a teljes mozdulatlanság a szervezetben. A személy elveszíti az irányítást felette a funkciója a kismedencei szerveket. Egy ilyen diagnózist ember él legfeljebb két év.

A megjelenése egy örökletes formája mutációi okozzák a gén szinten az övezetben a 20. kromoszómán. A betegség jellemzője egy autoszomális domináns jellegű. Az első tünetek megjelenésekor körülbelül 5 évvel korábban, mint a sporadikus formában.

Iatrogén forma következtében alakul ki az emberi fertőzés a műtét során. Statisztikai adatok ezt a lehetőséget nem betegség, mert nehéz bizonyítani patogenézisében prion betegségek. A lappangási idő tól 7 hónap és 12 év. Ez határozza meg a kombináció több tényező: a folyamat penetráció a kóros fehérjék a szervezetben, számuk, az eredeti genotípus személy. A leggyorsabban növekvő betegség közvetlen behatolását a prionok agyszövet eredményeként műtét. Több időre van szükség a fertőzés során a háttérben szaruhártya-átültetés vagy dura mater. A betegek fokozatosan fejlődő kisagyi ataxia, károsodott beszéd és az izomtónus, demencia.

„Kergemarhakór” kezdett jelentőségre tehetnek szert, miután a járvány szarvasmarhákat a 90-es években. Prion betegség, amelynek tünetei megjelennek éves kor között 30 és 40 éves, halálos az emberre. Mint iatrogén forma, neurológiai tünetek túlsúlyban vannak mentálisan.

Halálos familiáris álmatlanság

Ez a betegség autoszomális domináns jellegű, továbbítjuk csak egymás után. Végzetes álmatlanság ritka. Ő ismert a tudomány, 1986 óta. Az első tünetek kor között 25 év és mintegy 71 év.

Epidemiológiája prionbetegségek Az ilyen típusú nem kielégítő. A fő tünete a végzetes örökletes álmatlanság álmatlanság. A szervezet fokozatosan elveszti a képességét, hogy teljes mértékben állítsa be a fázis az ébrenlét és az alvás. Emellett betegeknél a mozgászavarok és izomgyengeség. Vannak olyan esetek, autonóm rendellenességek, hogy nyilvánvaló megnövekedett vérnyomás, túlzott izzadás. Mentális zavarok lehet jegyezni pánikrohamok, vizuális hallucinációk, és szakaszos epizódok zavart. Mivel álmatlanság állandó kimerültség lép fel, a beteg meghal.

Kuru

Fertőző prionok formájában vizsgálták részletesen, mert a betegség, pontosabban egy törzs kannibálok. 1956-ig a lakosok Pápua - Új Guinea osztottak úgynevezett hagyomány rituális kannibalizmus - evés az agy egy elhunyt személy. Úgy tartják, hogy az egyik tagja ennek a törzsnek keletkezett fertőzés, amely később átterjedt más emberek után a szertartást. Mivel a lemondás ez a hagyomány a betegség esetek kerültek rögzítésre többször ritkábban ma ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő.

Az inkubációs idő az időtartam 5 és 30 év. Ezért a Kuru betegség nevezik „lassú vírusfertőzés” kategóriában. Betegség cerebelláris rendellenességek nyilvánul a kontrollálatlan nevetés, nyelési zavar és izomgyengeség. A terminális stádiumban a demencia kialakulásának. Emberek ez a diagnózis él legfeljebb 30 hónap.

Alpers betegség

A betegség többnyire fordul elő fiatal gyermekek (18 év alatt). Betegség továbbítjuk autoszomális recesszív módon, abban az esetben a véletlen két patogén gének apák és anyák. A főbb tünetek azonosítani lehet a homályos látás és görcsrohamok. Az orvosi szakkönyvek vannak leírások akut betegség előfordulását a stroke típusát. Alpers betegség is jellemzi léziók a máj, amely gyorsan alakul ki a krónikus hepatitis és befejezve a cirrhosis. Betegek halnak, mert a mérgezés után 12 hónapig diagnózis az első tünetek.

Gerstmann-szindróma-Shtreusslera-Scheinker

Ez az opció van rangsorolva, mint örökletes betegség típusát. Nagyon ritka (egy esetben mintegy 10 millió ember). Az első jelek rendszerint azoknál a betegeknél, több mint 40 éve. A fejlesztés a szindróma kezdődik cerebelláris rendellenességek. Kezdetben szédülés jelenik meg. Mivel a betegség előrehaladtával koordinatornye megsértése fokozatosan önálló mozgása lehetetlenné válik. Együtt a felsorolt tünetek rendellenességek az izomtónus csökkenése látás és hallás, problémák nyelés és lejátszására. A végstádiumú rögzített orvosok megnyilvánulásai a demencia. A várható élettartam a betegek ezt a diagnózist akár 10 év.

Alzheimer-kór és a Parkinson-kór

Alzheimer-kór és a Parkinson-kór, a tünetek és jelek, amelyek egy közös természete, kialakítása hasonló módon prion betegségek. Molekulák béta-amiloid, tau-fehérje és egyéb szerkezetek is lerakódásokat képeznek a patogén természetű agyszövetben. Ahhoz azonban, hogy ezek a betegségek fogni lehetetlen. Ez azt jelenti, hogy az amiloid szálak képződnek a sérült fehérjemolekulák, de „egészséges” akció „beteg” nem alkalmazható.

Újabban tudósok végeztek egy sor tanulmány egerekben, amely tagadta ezt a feltételezést. Bevezetése után a patogén proteinek az agyban teljesen egészséges állat van egy jellegzetes amiloid plakkok. Ez azt jelenti, hogy a kórokozó fehérje továbbra is megfertőzni az egészséges szerkezetet. A felfedezés tartozik szakemberek a University of Texas. A közeljövőben jön egy másik munka a tudósok a londoni, ami azt mutatja, hogy az Alzheimer-kór, tünetei és jelei a betegség teljes mértékben lehet vezetni egy emberről a másikra.

Emlékezzünk, hogy a Parkinson-kór jellemző a fokozatos elvesztése neuronok dopamint termelő, egy neurotranszmitter. Emiatt a személy zavart szabályozása mozgások és izmos tónus, ami abban nyilvánul meg remegés, általános merevséget. Parkinsonismus szenved minden századik ember, aki megfordult hatvan külföldön. A betegség kezd annak fejlődését lassított, ami különösen észrevehető, ha egy személy hozza be vagy vesz egy étkezés. Ezt követően tört beszéd, nyelési reflexek. Sajnos, a gyógyszer nem javasoljuk hatásos kezelést, akik a diagnózis „Parkinson-kór”. Jelei és tünetei a betegség enyhíthető tüneti terápia. Azonban a legtöbb ilyen gyógyszerek okoz számos mellékhatása.

Alzheimer-kór - jellemezhető betegség a elsorvadása neuronok, ami a betegeknél a dementia. Az első tünetek a betegség is előfordulhat már 40 éves kor. Diagnosztizálják a legtöbb esetben rosszul képzett emberek. Egy személy egy magas szintű intelligencia jobb esélye, hogy megbirkózzanak a tünetei az Alzheimer-kór, mert a sok idegsejtek közötti kapcsolatok.

A betegség kezd annak fejlődését memória zavarok. Az első stádium általában észrevétlen marad másoknak. A kezdeti tüneteket gyakran megpróbálják eltussolni, vagy hibáztatta a stressz és a túlzott munkaterhelés munka. Mivel a progresszió a klinikai kép a betegség mutálódik. A beteg már nem tájékozódni a térben, az emlékezetéből csepp korábban megszerzett készségek az írás, olvasás. Először is, felejtsd el a következő esemény időben. Amikor a patológia kezd fejlődni, meg kell használni minden lehetőséget, hogy fenntartsák az egyén azon képességét, hogy önkiszolgáló, hogy megpróbálják megelőzni a depressziót. A megoldás erre a problémára segítségével erősebb vagy hallókészüléke megfelelően felszerelt szemüveget. Különleges kezelés az Alzheimer-kór nem létezik. Amikor az elsődleges tünetek fontos, hogy a teljes vizsgálat egy neurológus. kezelésére szakértők általában ajánlani gyógyszerek a betegség, hogy megkönnyítsék és korlátozza annak fejlődését.

Diagnosztizálása prionbetegségek

Specifikus diagnosztikus intézkedések jelenleg nem képviseltetik magukat. Például, hasonló EEG-eltérések, mint a Creutzfeldt-Jakob-betegség, vannak más agyi patológiák. Ez jellemző az alacsony MRI diagnosztikai jelentőségű, hiszen 80% -ánál felfedi a nem-specifikus jeleket. Azonban ez a vizsgálat lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk az agy sorvadása. Annak súlyosságától súlyosbítja a haladás az emberi prion betegségek.

A differenciáldiagnózis végezzük minden olyan betegségi állapot, az egyik megnyilvánulása, amely az elbutulás (Alzheimer-kór, vasculitis, neuroszi, herpes encephalitis és mások).

kezelési módszerek

Sajnos, jelenleg, minden prionbetegségek gyógyíthatatlan. Sorolt betegek tüneti kezelés görcsoldók, ami csak csökkenti a szenvedést. Az előrejelzés kiábrándító. Minden ismert prion betegségek végzetes emberi természet.

Jelenleg a tudósok a világ minden tájáról aktívan keresik univerzális gyógyszer. Végzett kutatásokat az állatok felhasználásával. Feltételezzük, hogy a harcot a betegségekkel szemben az ilyen őssejtek fogják használni később, valamint a leggyakoribb élesztőt. Kísérleti gyógyszerek jelenleg nem rendelkezik a nagy hatékonyságú, így céljuk nem tekinthető megfelelőnek.

megelőző intézkedések

A fejlesztési szórványos és örökletes változatai prion betegségek, hogy megvédjék magukat szinte lehetetlen. Egyes betegségeket lehet szüntetni halad egy speciális genetikai vizsgálatot. Azonban hazánkban is nagyon nehéz, mert végző laboratórium ilyen diagnózis, nagyrészt külföldön.

Abban az esetben, örökletes betegségek terhesség előtt ajánlatos konzultáljon egy orvossal-genetikus. Ez segít elkerülni a jövőbeni problémák az a gyermek egészségére.

Annak érdekében, hogy megvédjék magukat a Creutzfeldt-Jakob-kór, ajánlott, hogy feladja a húsevés a régiókban, ahol az esetekben a szarvasmarha betegség rögzítésre. Először is beszélünk európai országokban. Akkor sem kell használni a kezelés készített preparátumok véréből állatok vagy emberek. Sokkal jobb, hogy cserélje ki őket szintetikus analógok.

Prion betegségek - nem kellően tanulmányozott formái a fertőző és az örökletes elváltozások, hogy előfordulhat az emberi szervezetben a háttérben a penetráció a kóros fehérjék. A legtöbb esetben ezek befolyásolják a központi idegrendszert. A klinikai kép jellemzi hasonló tüneteket. Kezdetben egy ember elvesztette az étvágyat és a látás, zavart koordináció az űrben. Az utolsó szakaszban a demencia kialakulásának, amikor a beteg nem képes önállóan vigyázni magamra. Az eredmény minden olyan betegség mindig ugyanaz - a halál. Jelenleg az orvosok nem hatékony jogorvoslathoz betegségek ilyen jellegű.