Albright szindróma. Szindróma Mc Kyung-Albright-Braitseva. Okai, kezelése

Szindróma Mc Kyung-Albright tiszteletére nevezték el a két kiváló orvosok, aki leírta, hogy több mint fél évszázaddal ezelőtt. Azt mondták a közvéleményt a gyermekek, akiknek többsége a lányok. Sokan közülük alacsony termet, kerek arc, rövid nyak, rövid és V. lábközépcsont vagy kézközépcsontok az izomgörcsök, a változások a csontváz késleltetett fogzás fogzománc hypoplasia. Volt még egy mentális retardáció és endokrin betegségek, kifejezve a korai pubertás menstruációs vérzés, fejlesztése mellek, növekedési fanszőrzet és a melleket, a növekedés a növekedés üteme a gyermekek és a bőr elváltozásai.

A modern orvostudomány, a „Albright szindróma” kifejezés a betegek, akik összes vagy csak néhány endokrin és a bőr rendellenességek. Vannak olyan esetek, amikor a diagnózis felállításához a korai gyermekkorban. Azonban a tipikus esetek, akkor kerül a gyermekek 5-10 éves alapján a jeleket, amelyek jellemzőek erre a betegségre. Általában ez egy ritka és öröklődik. Továbbra sem ismert, mint a etiológiája és patogenezise ez a betegség. Nézzük meg a jelei a betegség.

Megsértése az endokrin rendszer

Még gyakoribb, mint a lányok, a Albright szindróma figyelhető korai pubertás, amely által okozott ösztrogének a vérben szabadul fel a petefészek ciszták. Ciszták után növekedni mérete csökken néhány héten belül, vagy nappal. Az ultrahang segítségével eljárások a lehetőséget, hogy látni és mérni a tumorok méretét. A ciszták nőnek elég tisztességes méretű. Voltak esetek, amikor elérte azt a méretet a golf labda, amely több mint 50 mm átmérőjű.

Mellnagyobbítás és menstruációs vérzés figyelhető együtt a növekedés a ciszták. Ha a lány kezdett menstruálni kora előtt 2, ez az első tünete Albright szindróma. Mindazonáltal a jelenléte a szabálytalan menstruáció és petefészek ciszták figyelhető meg mind a serdülők és felnőtt nők. Mindez nem zárja ki, hogy az egészséges gyerekek.

Gyermekek kezelésére korai pubertás, meglehetősen bonyolult és nem hatékony. Még ha a ciszta sebészi úton eltávolították, akkor is újra megjelennek. Ha figyelembe progeszteron hormon lehet állítani menstruáló, de a gyors üteme csontok fejlődését és a növekedés nem lassul. Esetleges negatív következményekkel jár a munka a mellékvesék. A kezelés használt készítmények lenyelése blokkoló ösztrogén szintézist.

pajzsmirigyműködés

50 százaléka emberek Albright szindróma, akik olyan rendellenességben szenvednek a pajzsmirigy. Ez az úgynevezett golyva, csomók és ciszták. Lehetnek ritkán apró szerkezeti változásokkal. Ezeknél a betegeknél, a szint, melyet az agyalapi TSH alacsony, de a szint a pajzsmirigy hormonok normális értékeket, vagy enyhén emelkedett. Kezelt, amelynek segítségével csökkenti szintézise a pajzsmirigy hormonok. Ezt jelzi az esetekben, amikor a szint elég magas ahhoz, hogy kiadja a hormon.

A túlzott növekedési hormon

Amikor a betegség agyalapi kezd sejtek nagy mennyiségben növekedési hormon. A gyermekek, amely már fel ezt a diagnózist Albright szindróma, akromegália fedezték. A fiatal férfiak kezdtek megjelenni durva arcvonásait, hamar karok és lábak, tudták szenvednek ízületi gyulladás. Gyermekek kezelésére ilyen tünet csökken a műtéti eltávolítása az agyalapi régió és a szintetikus hormon szomatosztatin analógok, gátolja a növekedési hormon termelését.

Egyéb endokrin rendellenességek

Vannak ritka és túlzott kiválasztása mellékvese bővítés. Az ilyen megsértése vezethet az elhízás a test és az arc, a növekedés a testsúly, leállítottuk a növekedés és a bőr sérülékenysége. Mindezek a tünetek az úgynevezett Cushing-szindróma. Amikor az ilyen változások eltávolítjuk érinti mellékvese- vagy gyógyszereket szed, hogy csökkentse a szintézis a kortizol.

Néha gyerekek Albright szindróma, megfigyelhető a vérben nagyon alacsony szintű foszfor, mert a nagy veszteség a foszfátot a vizelettel. Ez a rendellenesség lehet az oka a csont változások kapcsolódó angolkór. Mivel a kezelés orális foszfát és D-vitamin mellett.

Kapcsolatos betegségek bőr

A bőrön születéskor vagy röviddel azt követően jelenik meg színfoltok „kávé tejjel”. Ezek leggyakrabban fordulnak elő a keresztcsont, törzs, láb, fenék, hát, a nyak, a homlok, fejbőr, a fej hátsó részét. Mindegyikük azt is jelzi, hogy a gyermek Albright szindróma. Fényképek ilyen foltok láthatók alább.

Bár ez a betegség neurofibromatózis, szintén spot szín „tejeskávé”. Azonban, Albright szindróma jellemzi nagyobb foltok szabálytalan körvonalai, ezek száma kevesebb. Ezek átmérője 1 és néhány centiméter, barna árnyalatot. Színezd mindegy, ezek ovális alakú, jellemzi őket egy sima felületre. A szövettani vizsgálat gyakran kiderül, hogy az epidermisz nem változik a szerkezete, hanem a melanin mennyiségét keratinocytáiban kismértékben emelkedett.

Elszigetelt helyeken az ilyen típusú is megtalálható egyébként egészséges emberekben. Ha nem zavar, és nem nőnek, akkor a kezelés nem szükséges. Ha van gyors növekedés, vannak szabálytalan alakú foltok, ajánlott, hogy vizsgálja meg őket szövettanilag. És akkor sebészileg eltávolítják.

következtetés

Így azt mondhatjuk, hogy az Albright szindróma jellemzi csontvesztést, vagy koponya, a jelenléte a bőr pigment foltok, a korai pubertás. Bár vannak olyan esetek, ahol csak az első két tüneteket. Általában, a fő jellemzője a szindróma csontléziók (osteodysplasia). Ez a folyamat azonban megáll, amikor a pubertás. A felnőttek, csontelváltozások nem haladnak előre. Általában a felismerés és a megfelelő kezelést, a prognózis a terápia a betegség igen kedvező.