Cerebromedullary rendellenesség szindróma

Arnold-Chiari-szindróma egy súlyos veleszületett rendellenességet, a fej az emberi agy. Ennek lényege abban rejlik, hogy az egyenlőtlen méretű hátsó scala a koponya, és mások ezen a területen az agyi struktúrák. Ez vezet a mulasztást követett jogsértés mandulák kisagy és az agytörzs. A frekvencia anomáliák 4-8 eset jut minden 95-100000. Man.

Jelenleg a betegség patogenezisében bizonytalan. Feltehetően három kóroki tényezők hozzájárulnak a betegség:

1. veleszületett, örökletes neuropátia;
2. traumás sérülés ék ék occipitalis és grillező rész rámpa eredményeként a születési trauma;
3. CSF hidrodinamikai csapás a falnak a gerincvelő-csatorna központjában található.

négyféle rendellenességet osztottak a 1891 Arnold Chiari, használja ezt a besorolás mind a mai napig.

Arnold-Chiari-szindróma típus törlés fossa posterior koponya és a környező struktúrák a gerinccsatorna jóval alacsonyabb, mint a szint a öreglyuk. A második típusú anomália jelen caudalis zavar a medulla oblongata, az alsó része a féreg, és a IV kamra, és elég gyakran alakulnak hydrocephalus. Arnold-Chiari-szindróma egy harmadik típus nagyon ritka, mert ez jellemzi finomeltolásba összes agyi struktúrákat a fossa posterior. A negyedik típus képviseli a kisagyi hypoplasia. A negyedik és harmadik típusú rendellenességek az esetek többségében, összeegyeztethetetlen az élettel.

A 80% -ában, Arnold-Chiari-szindróma diagnózisa syringomyelia - patológiája gerincvelő jellemzi fejlődése ciszták a gerincvelő, amelyeket deléciójával hátsó scala tömörítési a koponya és a nyaki régió a gerincvelő. A termék ilyen ciszták kialakulásához vezet progresszív myelopathiára.

Arnold-Chiari-szindróma: Tünetek

A klinikai képet a betegségre jellemző a következő tünetek:

• fájdalom a nyak és az occipitalis területek, ami növeli, amikor tüsszentés vagy köhögés;
• hőmérsékletének csökkentése és a fájdalomérzékenység, valamint a felső végtagok izomerő;
• végtag görcsösség;
• szédülés, ájulás, bizonytalanság, amit súlyosbít fordítaná a fejét, csökkent látásélesség és a látás minőségének.

Nagyon súlyos esetekben a tünetek összehangolni ezeket a rövid távú légzésleállás (apnoe), a gyengülő garat reflex és gyors, akaratlan mozgásai a szemet.

Bizonyos esetekben, Arnold Chiari anomália nem okoz panaszokat, és megtalálható teljesen véletlenül során diagnosztikai eljárások. A betegség diagnózisa végezzük MR képalkotás és komputertomográfia háromdimenziós rekonstrukció a nyakcsigolya, és nyakszirtcsontba.

Arnold-Chiari-szindróma: Kezelés

Címzett kezelés függ a beteg, és a betegség súlyosságát. Ezekben elsődleges tünete a fejfájás és egyéb fájdalmak, orvosa javasolhatja fájdalomcsillapítót és rendszeres ellenőrzés. Néhány beteg számolt megkönnyebbülés, ha figyelembe gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek megakadályozzák vagy késleltetését is egy műveletet.

Leggyakrabban a kezelés, az orvosok szívesebben töltik rendellenességek műtéti úton. A művelet az, hogy állítsa le a progresszió a változások a gerinc és az agy szerkezete és stabilizáció a tünetek. Ha sikeres végrehajtásának sebészeti vmeschatelstva jelentősen csökkenti nyomást a gerincvelő és a kisagy, valamint visszanyerő CSF kiáramlás. Vannak különböző technikák műveletek függ, amelynek hydrocephalus. Az átlagos időtartama műtét másfél-két óra, a nyugalmi időszak öt-hét napig.