Az amixia mi? A ataxia tünetei és típusai

Az ataxia nem a bénulással összefüggő motilitási rendellenesség, amelynek jellemzője a ritmus zavara és a mozgások koordinálása. Görög nyelven a ataxia szó jelentése "kaotikus" és "véletlen".

Ezzel a diagnózissal a mozgások aránytalanok, kínosak, pontatlanok, a gyaloglás gyakran szenved, és egyes esetekben még a beszéd is. Vizsgáljuk meg, hogy milyen típusú ataxia különböztethető meg, és mi a jellemzőik.

Friedreich Ataxia

Friedreich örökletes ataxia egy genetikailag kondicionált neurológiai betegség, amely progresszív jellegű. A betegség kezdeti megnyilvánulása az élet első néhány évtizedében észrevehetővé válik.

Először is a kézírás és a járás megsértése van. A gyermekek számára azonban nehéz észlelni a kézírás megsértését, mert még nem teljesen alakult ki. Ami a járást illeti, a betegnek szüksége van a támogatásra, folyamatosan ingadozik. Minden lábmozgás szeszélyesebb, mint progresszív.

Idővel a képtelenség (asztasy), sőt járni (abáziás) fejlődik. Ez utóbbi azonban a betegség gyorsan előrehaladó szakaszának és utolsó szakaszainak jellemző megnyilvánulása.

A gerincben változások vannak, ami különösen igaz azoknak a serdülőknek, akik még nem fejezték be a kialakulásának folyamatát. Néhány évvel később a páciens a hasnyálmirigyben bekövetkező zavarok következtében kialakul a cukorbetegség. Valamivel később, tekintettel a szexuális mirigyek disztrófiás változásaira, hipogonadizmus fordul elő. A ataxia utolsó szakaszaiban vizuális zavar jelentkezik, ami a látó- és oculomotor idegekben kialakuló dystrophiás változások következménye . Ezenkívül az agy idegsejtjeinek károsodása következtében dementia alakul ki.

Cerebrovaszkuláris betegség

A cerebelláris ataxia a motoros koordináció károsodása, amely akkor alakul ki, amikor az elsődleges, felelős az orgona - az agyagyiagy - sérült. Egyes esetekben kisebb változások alakulnak ki, míg másokban - súlyosabb és súlyosabb.

Az ilyen ataxia kialakulása a kisagy más területeinek kóros folyamat általi bevonása miatt következik be. Gyakran előfordul, hogy a cerebelláris ataxia encephalitis, cerebelláris érbetegség, sclerosis multiplex, rosszindulatú agydaganatok, mérgezések, valamint genetikai eredetű egyedi betegségek diagnosztizáltak. A cerebelláris ataxia két típusa létezik - statikus és dinamikus.

A kisagyi ataxia statikus jellege

A kisagy mérséklődése statikus ataxia formájában fejeződik ki az izmok tónusának csökkenése miatt. A beteg ebben a folyamatban nehezen marad egy hosszú ideig egy pozícióban, és jelentéktelen megsértése a motoros koordinációnak. A személy nagyon széles és megdöbbentő lépéseket mozog, mintha mérgezett állapotban lenne. A betegség súlyos betegsége esetén a páciens képtelen ülni és állni a sajátjánál, mivel még nincs ereje a fejének megfékezésére, folyamatosan esik. A statikus ataxia súlyos formában megfosztja a pácienst az egyensúly fenntartásától. Érdemes megjegyezni, hogy a motor koordinációját nem befolyásolja a beteg nyitott vagy zárt szemmel.

A cerebelláris ataxia dinamikus jellege

Dinamikus ataxia akkor alakul ki, amikor a cerebelláris félgömbök részt vesznek a kóros folyamatban. Az ilyen típusú megbetegedéseknél a koordinációs rendellenességeket kizárólag a fizikai mozgás során figyeljük meg. A mozgások elhalványulnak és pontossága elvész, söpörődnek és kínosak. A sérülés oldalán megfigyelhető a diszkoordináció és a mozgások lelassulása. A dinamikus ataxia jellemzi a hypermetria (túlzott, ellentétes mozdulatok), az adiadochokinézis, a hiányok, valamint a szándékos tremor és beszédzavarok (a betegek lassan beszélnek, szétszedik a szavakat szótagokra).

Álló és gyalogos helyzetben a páciens a kisagy károsodott féltekének megfelelő oldalára tér. A páciens kézírása változik: egyenetlen, söpör, nagy betűkkel válik. Nem zárható ki az ín reflexek csökkenése.

Érzékeny ataxia

Ez a ataxia egy olyan mozgási rendellenesség, amelynél a lábfejben fellépő érzészavar csökkenése következtében járási változás következik be, ami a perifériás idegek, a mediális hurok, a posterior oszlopok vagy a gerincvelő hátsó gyökereinek károsodásának következménye. A beteg nem érzi a lábak helyzetét, ezért mind a gyaloglás, mind az álló helyzetben nehézségekbe ütközik. Rendszerint széles körben elhelyezett lábakkal áll, ugyanakkor csak nyitott szemmel tarthatja az egyensúlyát, ha le vannak zárva, akkor az ember elkezd megbotlani és valószínűleg esik (Romberg pozitív tünete). Séta közben a betegek széles körben terjesztik lábukat, felemelik őket a szükségesnél magasabb szintre, és erőteljesen lendülnek előre-hátra. A lépéseik eltérő hosszúságúak, és a lábak, amelyek megérintik a padlót, pattogó hangokat adnak. A beteg járás közben általában botot használ, és a csípőízületeket kissé felhajlik. A járási zavar súlyosbítja a vizuális hibákat. Gyakran a betegek stabilitást veszítenek, lassulnak és elesnek, amikor mosnak, mivel a szemük lecsukása, egy ideig elvesztik a vizuális kontrollt.

Spinocerebelláris ataxia

Ez a kifejezés a motoros rendellenességek sokaságát jelzi, amelyek nagy részében a perinatalis koronária ischaemiás sérülése vagy a hipoxia miatt jelentkeznek. A változás súlyossága eltérő lehet, és a lézió súlyosságától és természetétől függ. Így a könnyű, korlátozott sérülések Babinsky tünetet, az ín reflexek emelkedését okozhatják, és nem járnak jelentős változáscsökkenéssel. A kiterjedt és hangsúlyosabb elváltozások általában bilaterális hemiparesist jelentenek. A lépcsőfokok és a testtartások változásai vannak, amelyek jellemzőek a paraparézisre.

Az agyi bénulás mozgási rendellenességeket okoz, amelyek a járás megváltozásához vezetnek. Ezekben a betegekben a végtagokban nem kívánt mozdulatok vannak, melyeket az arcon, vagy a nyak forgási mozgásai is tartalmaznak. Általában a lábakat nyújtják, és a karok meghajlottak, de a végtagok ilyen aszimmetriája csak akkor válik észrevehetővé, ha a beteg szorosan figyel. Így például egy kéz áthatolhat és nyújtható, a másik pedig vérzött és hajlított. A végtagok aszimmetrikus elhelyezkedése gyakran akkor következik be, amikor a fej más irányba fordul.

A ataxia diagnosztizálása

A diagnózis megállapításához a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

• Az agy MRI-je;
• Brain elektroencefalográfia;
• DNS diagnosztika;
• elektromiográfia.

A feltüntetett módszerek mellett vérvizsgálatot is igényel, szakemberekkel, például neuropatológussal, pszichiáterrel és oculista szakembereivel kell elvégezni.

A ataxia kezelése

Az ataxia egy olyan súlyos betegség, amely időbeni beavatkozást igényel. A neurológus által végzett kezelés elsősorban tüneti jellegű, és a következőket tartalmazza.

1. Általános helyreállító terápia (antikolinészteráz gyógyszerek, "Cerebrolysin", ATP, B-vitaminok).
2. Fizioterápia, melynek célja a különféle komplikációk (például izomsorvadás és kontraktúra) megelőzése, a gyaloglás és koordináció javítása, a fizikai alkalmasság fenntartása.

Egy speciális gimnasztikai komplexum LFK, amelynek célja a diszkordáció csökkentése és az izmok erősítése. Radikális kezeléssel (például a cerebelláris daganatok műtéte) például elvárható a részleges vagy teljes gyógyulás, vagy legalábbis a további fejlődés abbahagyása.

Friedreich-féle ataxia esetén, figyelembe véve a betegség patogenezisét, a mitokondriumok (riboflavin, E-vitamin, koenzim Q10, borostyánkősav) funkcióinak fenntartására szolgáló gyógyszerek nagy szerepet játszhatnak.

A betegség prognózisa

Az örökletes betegségek prognózisa meglehetősen kedvezőtlen. Idővel, különösen a tétlenség miatt, a neuropszichiátriai rendellenességek csak előrehaladnak. A "ataxia" diagnózisában szenvedőknél, amelyek tünetei az életkorral fokozottabbak, rendszerint a munkaképesség jelentősen csökken.

Azonban a tüneti kezelés, valamint a mérgezések, sérülések és fertőző betegségek megelőzése miatt a betegek idős korban élnek.

megelőzés

Nem lehetséges konkrétan a ataxia megelőző intézkedéseket végrehajtani. Először is meg kell előzni a heveny fertőző betegségek (szinuszitis, otitis, tüdőgyulladás) kialakulásának és kialakulásának megelőzését, amelyek a ataxia kialakulását okozhatják.

Szükséges a véres házasságok elkerülése. Ezenkívül nem szabad megfeledkezni arról, hogy az örökletes ataxia valószínűsége a szülőtől a gyermektől nagy, ezért a betegeket gyakran javasoljuk elhagyni a saját csecsemőik születését és elfogadni egy másik gyermekét.

Az ataxia komoly neurológiai rendellenesség, amelynek kezelését azonnal el kell kezdeni. Ezért mutatta be ezt a betegséget, annál kedvezőbb a beteg számára a prognózis.