Dubin-Johnson-szindróma: leírás, diagnózis, a tünetek és a kezelés

Annak ellenére, hogy a modern orvostudomány jelentős előrehaladást ért el, és sok betegség már nem a büntetés a betegek számára, ezek közül néhány betegségek még nem teljesen tisztázott. Egyikük a Dubin-Johnson szindróma. A klinika, diagnózis és kezelés a betegség jelent az egészségügyi szakemberek némi érdeklődést. Tekintsük ezt a kérdést részletesebben.

Rotor szindróma és Dubin-Johnson szindróma - egy ritka örökletes betegség máj hasonló egymáshoz sárgaság.

okai

Dubin-Johnson-szindróma is van egy másik neve: enzimopaticheskaya sárgaság máj. Ez abból kapcsolatban megsérti a szállítás a epe a májsejtek bilirubin.

Ez az anyag jelenik meg a szervezetben levehető legyen sérült vagy teljesen elpusztult vörösvértestek. Következtetés bilirubin két esetben fordul elő:

• mennyiségének növelésével anyag jön ki a epe;
• kis mennyiségű vizelet menni.

Dubin-Johnson-szindróma akkor jelentkezik, amikor megzavarta szállítása bilirubin az epével. Ez egy rendkívül ritka betegség, érzékenyek a fiatal férfiak (20-30 év). esetben a betegség születésük óta időnként előfordulnak. A fertőzés kockázata kora után egy személy 50 éves vagy idősebb minimális.

A genetikai oka a szindróma, Dubin-Johnson annak köszönhető, hogy egy gén mutációja, vegyenek részt a kiviteli bilirubin a májban és a proteineket kódoló.

tünetek

Dubin-Johnson-szindróma, amelynek tünetei jellemzőek más betegségek, mint például, a fáradtság, és saját megkülönböztető jellemzői:

• fájdalom a bordák a jobb oldalon;
• teljes étvágytalanság;
• előfordulhat, hogy kisebb bőrviszketés;
• megnagyobbodott máj;
• kólika, ami néha növeli;
• hányás;
• hőmérséklet-emelkedés.

Megnyilvánulásai amplifikált miatt a fertőző betegségek, súlyos fizikai és érzelmi túlterhelés. Azoknál a nőknél, a lehetséges súlyosbodása után fogamzásgátlók szedését.

kockázati csoportba

Melyik embercsoport kell vigyázni a szindróma?

A betegség örökletes. Ha a család volt gyerek ebben a betegségben szenvednek, a pár meg a tervezés szintjén a terhesség át kell menni az összes tesztet, át a szükséges vizsgálatokat, és konzultál a szakember. Ezek az ajánlások vonatkoznak azok a párok, köztük az egyik házastárs vagy azok közeli hozzátartozói szenvedtek Dubin-Johnson szindróma.

A diagnosztikai eljárás

Földrajzilag a betegség leggyakrabban, iráni zsidók. Számuk eléri a 70% -át a súlya a megbetegedett páciensek.

Fontos, hogy szinte nincs életveszélyes Dubin-Johnson szindróma. Példa betegek megerősíti ezt. Az orvosok megvizsgálták a várható élettartam ilyen betegségben szenvedő betegek és arra a következtetésre jutott, hogy ez nem vezet halálhoz.

Mintegy 25% -ánál fájdalmat a jobb hypochondrium. A szerkezet a máj nem befolyásolja, nincs deformáció a szindróma. De ugyanakkor annak szövetekben jelenik meg fekete foltok, ami a test megváltoztatja a színét zöld vagy sötétbarna. Ez a funkció a szindróma nevezik csokis cookie-kat. Ezt a hatást érjük el, megsértve metabolitok kiválasztást.

A betegség prognózisa kedvező, annak ellenére, hogy továbbra is az egész életét a betegnek.

Az alábbi táblázat mutatja az adatokat a helyzetét a belső szervek a betegek.

diagnosztika

Dubin-Johnson-szindróma, a diagnózis, amely zajlik több lépcsőben határozza meg elemzések.

• Kötelező ultrahang a has.
• Általános vér-és vizeletvizsgálat.
• Elemzés a vér és vizelet bilirubin. Általános szabály, hogy túl magas.
• Minták fenobarbetalom.
• Markers hepatitis.
• Minta bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin érték mutatók a vizelettel naponta.
• A tartalom a enzimek a vérben.

Alkalmazni más diagnosztikai módszerek is.

Jelenlétében Dubin-Johnson-szindrómás betegeknél, hogy nézze meg a terapeuta.

Kezelésére és megelőzésére

Dubin-Johnson-szindróma, mely kezelés nem jár részesülő speciális készítmények által irányított megelőző intézkedések:

• ragaszkodás a szigorú diéta, a használata a B-vitaminok, nem-tartósítószerek;
• csökkentés stresszhelyzetben;
• csökkentése fizikai aktivitás;
• elutasítása alkoholmentes italok;
• Rendszeres ellenőrzése a bilirubin szint felett az élet a beteg életét.

Arra is szükség van, hogy ne feledje, hogy a terhesség súlyosbíthatja a betegséget. Kábítószer segítségével gyógyítani a szindróma Dubin-Johnson, jelenleg nem fejlődött.

Hasonlóképpen, a természet a betegség Rotor-szindróma.

rövid leírása

Rotor-szindróma is egy örökletes betegség, amely hatással van a májra. Mértékben változik a szállítás a bilirubin, az enzim funkciója normális marad. Elmondhatjuk, hogy a betegség egy könnyű formája Dubin-Johnson szindróma fent leírtak szerint. Tünetek is hangot egy kicsit lágyabb.

A betegség megnyilvánulhat mint a születés és gyermekkorban. A bilirubin a vérben a beteg lehet szabad és a kötött. Van egy kontraszt az epehólyag.

Rotor-szindróma jellemzi az a tény, hogy a hepatociták nem tartalmazó barna pigmentek. Nem is hatással van, amely az úgynevezett csokis cookie-kat. A betegség oka is kissé eltér a Dubin-Johnson-szindróma. Ebben az esetben a máj nem tud megbirkózni a felszívódását bilirubin. Ennek eredményeként, a kudarc emésztetlenül anyagot vissza a vérbe. Ennek alapján a betegnél giperbulemiya. Kedvező a betegség prognózisa.

Abban az időben a diagnózis lidofreninom máj, az epehólyag és a csatornák láthatók.

szindróma tünetei

Jelek Rotor-szindróma nagyon hasonlóak a tünetei a szindróma Dubin-Johnson:

• Burkoltan kifejezte sárgaság.
• Az az érzés, keserűség a szájban.
• Fájdalom a jobb hypochondrium.
• Amikor Dubin-Johnson-szindróma, a máj betegek megnövekedett mérete. Abban az esetben, Rotor-szindróma fokozott csak bizonyos esetekben.
• Emelkedett bilirubin a vérben.
• májfunkciós értékek normálisak.
• vérvizsgálat változtatások nélkül.
• A máj bioptome nem akkumulálódik pigmentek.

Prognózis általában kedvező, a szindróma akkor sok éven át, nem túl kompromisszumok emberi egészségre.

diagnózist a szindróma

A betegség csak akkor állítható során egy átfogó diagnosztikai a szervezet.

Végzett vizsgálatok a laboratóriumban, hogy segítsen feltárni megnövekedett tartalom bilirubin a vérben. A diagnózis fontos tudni, hogy a több coproporphyrin tartalmazott a vizelettel.

A legtöbb betegnél a betegség előrehaladtával tünetek nélkül.

Abban az esetben, diagnózisa Rotor-szindróma tölteni máj vizsgálat: a röntgen és az ultrahang. Ugyanebben elemzés alá epehólyag és a csatornák.

betegségmegelőzés

Általános megelőző intézkedések a következők:

• csökkentése fizikai aktivitás;
• kapcsolatos betegségek kezelésére, Rotor-szindróma;
• Kerülje a stresszt és az érzelmi stressz.

Tényezői A bilirubin a vérben

A bilirubin emelkedése a következő okok miatt:

• súlyos stressz;
• egészségtelen táplálkozás, diéta megsértése;
• a kábítószer-használat;
• túlzott alkoholfogyasztással.

a betegség kezelésében

Gyakori módszer, hogy megszüntesse a betegséget is. Ugyanakkor meg kell felelnie a megelőző intézkedéseket. Mivel a gyógyszerek meg kell venni azt jelenti, hogy kiadási bilirubin a szervezetből. Az epe gyakran gyógyszereket alkalmaznak.

Válassza ki a megfelelő kezelést, hogy segítsen az orvos.