Primer immunhiányos. Primer immunhiányos: kezelés

Immunhiány - sérti a védelmi funkciói az emberi szervezetben, gyengülése miatt az immunválasz kórokozókra más természetű. Sci leírt számos konkrét feltételek ilyen. Ez a csoport a jellemzett rendellenességek megnövekedett gyakorisága és súlyozása során a fertőző betegségek. Zavarok immunitás ebben az esetben társított változás a minőségi vagy mennyiségi jellemzőit az egyes összetevők.

tulajdonságok immunitás

Az immunrendszer kritikus szerepet játszik a normális működését a szervezetben, mint a célja felismerni és elpusztítani az antigéneket, amelyek vagy áthatolhat a külső környezet (fertőző) vagy lehet a következménye, tumornövekedés saját sejtjeit (endogén). A védelmi funkció elsődlegesen a veleszületett tényezők, mint a fagocitózis és komplement rendszer. Az adaptív válasz a szervezet reagál szerzett immunrendszer humorális és celluláris. Kommunikáció zajlik az egész rendszer a speciális anyagok - citokinek.

Attól függően, hogy az ok, állam immunitás rendellenességek vannak osztva elsődleges és másodlagos immunhiányos.

Mi a primer immunhiányos

Primer immunhiányos (PID) - sérti az immunválasz genetikai hibák miatt. A legtöbb esetben ezek az öröklött és veleszületett rendellenességek. PID leginkább kiderült korán, de néha nem diagnosztizálják, amíg serdülőkorban vagy akár felnőttkorban.

PID - egy csoport veleszületett betegségek, különféle klinikai megnyilvánulásai. Betegségek Nemzetközi Osztályozása 36. magában vizsgálni és kellően leírt primer immunhiányos állapotokban, de ezek szerint az orvosi szakirodalomban, van mintegy 80. Az a tény, hogy nem minden betegséget gént azonosítottak felelős.

Csak a gén összetétele az X kromoszóma jellemzi legalább hat különböző immunhiányos, és ezért a előfordulási gyakorisága ezen betegségek férfiaknál sokkal magasabb, mint a lányok. Van olyan feltételezés, hogy a veleszületett immunhiányos lehet kóroki hatása a méhen belüli fertőzés, de ezt az állítást még nem tudományosan bizonyított.

klinikai kép

A klinikai megnyilvánulásai a primer immunhiányos megbetegedések változatos, mint ők maguk állapotban, azonban van egy közös jellemzője - hipertrófiás fertőző (bakteriális) szindróma.

Primer immunhiányos, valamint a másodlagos, nyilvánvaló a tendencia, hogy a gyakori relapszáló betegek (kiújulás) betegségek fertőző etiológiájú amelyek által okozott atípusos kórokozók.

Ez a betegség leggyakrabban kitett bronchopulmonális rendszert és ENT-szervekben. Szintén gyakran szenvednek a nyálkahártyák és a integumentumban, ami megnyilvánulhat szepszis és a tályog. Bakteriális kórokozók okoznak bronchitis, sinusitis. Emberek immunhiányos, gyakran megfigyelhető korai kopaszság és az ekcéma, és néha allergiás reakciókat. A gyakori és autoimmun rendellenességek, és hajlandóság rosszindulatú. Immunhiányos gyermekekben szinte mindig okoz késedelmet a mentális és fizikai fejlődését.

Kialakulásának mechanizmusa primer immunhiányos

Osztályozása betegségek szerint a mechanizmus a fejlődésük a legtöbb információt az esettanulmány az immunhiányos állapotok. Az orvosok osztani az összes immun betegség természete, 4 fő csoportba:

- Humorális vagy B-sejt, amely tartalmazza a Bruton-féle szindróma (agammaglobulinémia, hogy csatlakoztatható az X kromoszóma) hiányban IgA vagy IgG, feleslegben IgM teljes immunglobulin-hiány, az egyszerű, változó immunhiány, esztergálás hypogammaglobulinaemiát újszülött és számos más betegségek kapcsolatos humorális immunitás .

- T-sejt-primer immunhiányos, gyakran úgynevezett kombinált, mivel az első rendellenességek mindig törve, és a humorális immunitást, amelyet például hipoplázia (Di-George szindróma) vagy a diszplázia (T-lymphopenia) csecsemőmirigy.

- Immunhiányos által okozott hibák a fagocitózist.

- Immunhiányos által okozott betegségek a komplement rendszer.

fogékonyság a fertőzésekre

Mivel az oka az immunhiányos lehet sérti a különböző egységek
az immunrendszert, és az expozíció a fertőző ágensek nem azonos minden egyes esetben. Például, amikor a humorális betegségek a beteg hajlamos fertőzések által okozott streptococcusok, staphylococcusok, Haemophilus influenzáé. Így ezek a mikroorganizmusok gyakran mutatnak az antibiotikumokkal szembeni rezisztencia. Amikor a kombinált immunhiány formákat lehet csatolni baktériumok vírusok, mint például a herpesz vagy gombák, amelyek elsősorban képviselt candidiasis. Fagocitáló formára jellemző elsősorban az azonos staphylococcusok és Gram-negatív baktériumok.

A prevalenciája primer immunhiányos

Immunhiányos, öröklött, - meglehetősen ritka emberi betegség. A frekvencia az ilyen immun-rendellenességek kell értékelni, valamennyi adott betegség, mert azok előfordulási változik.

Átlagosan csak egyet ötvenezer újszülött szenved veleszületett örökletes immunhiányos. A leggyakoribb betegség ebben a csoportban a hiánya szelektív IgA. Veleszületett immunhiányos ilyen típusú közepén található az egyik a több ezer újszülött. És 70% -a minden esetben IgA-hiány teljes kudarc ezt az összetevőt. Ugyanakkor, néhány ritka humán betegségek az immunrendszer természet, öröklött, lehet elosztani az arány 1: 1.000.000.

Ha figyelembe vesszük az előfordulási PID betegségek függően a mechanizmus, ez áll nagyon érdekes helyzetet. B-sejtes primer immunhiányos, vagy ahogy gyakrabban nevezik, hogy megsértették az antitest, sokkal gyakoribb, mint mások, és töltsük fel 50-60% -a minden esetben. Ugyanakkor, a T-sejt és a fagocita formában diagnosztizált 10-30% a betegek egyes. Tekinthető a leginkább ritka betegségek az immunrendszer által okozott hibák a komplement - 1-6%.

Azt is meg kell jegyezni, hogy az előfordulás gyakorisága adatok PID nagyon eltér a különböző országokban, ami összefüggésben lehet a genetikai hajlam nemzeti csoport specifikus DNS mutációk.

diagnózis immunhiányos

Primer immunhiányos gyermekek leggyakrabban határozza meg korai, mert
az a tény, hogy egy ilyen diagnózis a körzeti gyermekorvos szinten nehéz.

Ez általában a késedelem a kezelés kezdetén és a rossz prognózis a terápia. Ha az orvos a páciens klinikai kép, a betegség és az általános vizsgálati eredmények arra utalnak, immunhiányos állapot, az első dolog, amit meg kell tennie -, hogy küldjön a gyermek az orvos-immunológus.
Európában van a Szövetség Immunológusok, amely foglalkozik a tanulmány és fejlesztési módszerei az ilyen betegségek kezelésére, amelynek nevét viseli az EDI (European Society for immundeficienciákat). Ők hozzák létre, és folyamatosan frissített adatbázis PID betegségek és engedélyezett diagnosztikus algoritmus megfelelően gyors diagnózist.

Kezdjük diagnózis gyűjtésével kórtörténetét. Különös figyelmet kell fordítani a genealógiai szempont, mivel a legtöbb veleszületett immunhiányos megbetegedések örökletes. Ezt követően, miután a fizikális vizsgálat és szerezzen általános klinikai kutatási adatok tegye az előzetes diagnózist. A jövőben, hogy erősítse meg vagy cáfolja azt a feltételezést, orvos, a beteg kell alávetni alapos vizsgálatot a szakemberek, mint a genetikus és immunológus. Csak miután az összes fenti manipulációk beszélhetünk a termelés a végső diagnózist.

laboratóriumi kutatások

Ha közben a diagnózis gyanúja primer immunhiányos tünetegyüttes a következő laboratóriumi vizsgálatok szükségesek:

- a létesítmény teljes vérkép (hangsúly a limfociták számát);

- a szérum immunglobulinok;

- kvantitatív számításhoz B- és T-limfociták.

további vizsgálatok

Amellett, hogy a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatok, amelyeket már korábban említettük, az egyes kiegészítő vizsgálatokat kell rendelni az egyes esetekben. Fennáll a veszélye, csoport, akiket meg kell vizsgálni a HIV-fertőzés, illetve a genetikai rendellenességek. Szintén az orvos biztosítja a lehetőséget, hogy a jelen humán immundeficiencia 3 vagy 4 faj, amelynek értelmében ragaszkodni fog egy részletes tanulmányt a beteg által fagocitózis vizsgálatot teljesítmény mutató tetrazolinovym kék és Ellenőrzési összetevő összetétele a komplement rendszert.

PID kezelés

Nyilvánvaló, hogy a szükséges terápia függ elsősorban az immunrendszer betegség, de sajnos a veleszületett formája nem lehet teljesen kiküszöbölhető, ami nem mondható el a szerzett immunhiány. Az orvostudomány mai fejlemények, a tudósok próbálják megtalálni a módját, hogy távolítsa el az oka a genetikai szinten. Eddig ezek az erőfeszítések nem jártak sikerrel, azt mondhatjuk, hogy az immunhiányos - egy gyógyíthatatlan állapot. Tekintsük elveinek alkalmazott terápia.

terápia

Kezelése immunhiányos általában csökken a terápia. Mint korábban említettük, a szervezet a beteg nem képes előállítani bizonyos komponensei az immunrendszer, vagy jelentősen alacsonyabb a minőség szükséges. Terápiát ez lenne a gyógyszert vétel antitestek vagy immunglobulinok, természetes termékek vannak törve. Leggyakrabban gyógyszerek intravénásan, de néha ez lehetséges, és subcutan, hogy megkönnyítsék a beteg életét, ami ebben az esetben nem kell ismét keresse fel az egészségügyi intézményben.

helyettesítés elve gyakran lehetővé teszi a betegek vezet szinte normális életet: tanulni, dolgozni és játszani. Természetesen a legyengült immunrendszeri betegségek, humorális és celluláris tényezők és az állandó szükségességét bevezetése drága gyógyszerek nem teszi lehetővé, hogy a beteg teljes kikapcsolódásra, de ez még mindig jobb, mint az élet egy nyomású kamrában.

Tüneti kezelés és a megelőzés

Tekintettel arra, hogy bármilyen kis egészséges emberi bakteriális vagy vírusos fertőzés a beteg számára, primer immunhiányos betegség végzetes lehet, meg kell végezni a megelőzés hozzáértő. Itt jön a képbe antibakteriális, gombaellenes és vírusellenes szerek. Alapkamatot csinálni van a megelőző intézkedések, mert a legyengült immunrendszer nem engedheti meg magának, hogy minőségi kezelést.

Ezen túlmenően emlékeztetni kell arra, hogy ezek a betegek hajlamosak allergiás, autoimmun, és ami még rosszabb, hogy a tumoros állapotokat. Mindez nem egy teljes orvosi felügyelet nem teszi a személy teljes életet éljenek.

szervátültetés

Ha a szakértők úgy, hogy a beteg nem marad más választása, mint a műtét, el lehet végezni a csontvelő-transzplantáció. Ez az eljárás a szervezet több kockázatot jelent az élet és egészség a beteg, és a gyakorlatban még abban az esetben sikeres kimenetele nem mindig oldja meg a problémát a szenvedő immun-rendellenesség. Az így elvégzett művelet az egész rendszer helyébe a címzett vérképzésben, mint amelyet a donor.

A primer immunhiányos megbetegedések a legnehezebb probléma a modern orvostudomány, amely, sajnos, nem oldotta meg teljesen. Rossz prognózisát ilyen típusú betegségek is érvényesül, és ez kétszeresen szerencsés, tekintettel arra, hogy ők szenvednek leginkább a gyerekek. Mindazonáltal sok formája immunhiányos kompatibilis teljes életet, ha azok a korai diagnózis és a használata a megfelelő terápiát.